Autor: Miriam Refai

Der Cavalier King Charles Spaniel (CKCS) zeichnet sich aufgrund seines gutmütigen Charakters und seines fröhlichen Wesens als ein idealer Familienhund aus. Es gilt jedoch zu beachten, dass der CKCS die genetische Prädisposition für zahlreiche Erbkrankheiten trägt. Zu den innerhalb dieser Rasse am weitesten verbreiteten Erkrankungen zählen die Chiari-ähnliche Malformation (CM) und die Syringomyelie (SM). Bei dem Krankheitsbild der Chiari-ähnlichen Malformation kommt es, infolge einer Indentation des Os occipitale sowie einer Herniation von kaudoventralen Kleinhirnanteilen in oder durch das Foramen magnum, zu einer Obstruktion am kranio-zervikalen Übergang. Die dadurch gestörte freie Zirkulation des Liquor cerebrospinalis kann schließlich zu der Entwicklung flüssigkeitsgefüllter Höhlen innerhalb des Rückenmarksparenchymes, sogenannter Syringomyelien, führen. Das klinische Erscheinungsbild variiert zwischen asymptomatischen Hunden und solchen mit klinisch-neurologischen Symptomen, wie beispielsweise Ataxien und massiven neuropathischen Schmerzen. In der Vergangenheit konnte weder der genaue Erbgang dieses genetischen Defektes identifiziert, noch ein verfügbarer DNA-Test für den Erkrankungskomplex entwickelt werden. Aus diesem Grund finden derzeit innerhalb der Rasse des CKCS verschiedene Zuchtprogramme Anwendung. Diese Leitlinien der Zucht sollen eine weitere Ausbreitung der CM/SM bei den folgenden Generationen limitieren und insbesondere das Erzeugen klinisch erkrankter Nachkommen verhindern. Gleichzeitig soll jedoch die genetische Diversität dieser Rasse erhalten bleiben. Um in der Zukunft beurteilen zu können, ob sich infolge der Zuchtprogramme die Anzahl der von einer Chiari-ähnlichen Malformation und/oder einer Syringomyelie betroffenen CKCS verringert, ist es unerlässlich den derzeitigen Anteil der erkrankten CKCS an der Gesamtpopulation Deutschlands zu bestimmen. Darüber hinaus dient eine derartige Untersuchung dazu, das genaue Ausmaß der Verbreitung dieser beiden Erkrankungen in der Rasse des CKCS innerhalb der Bundesrepublik Deutschland zu erforschen. Das Ziel der vorliegenden Arbeit war demnach die Bestimmung der Prävalenz der CKCS, die innerhalb der Bundesrepublik Deutschland an der Chiari-ähnlichen Malformation und/oder der Syringomyelie erkrankt sind. Mit Hilfe der Untersuchungen sollte überprüft werden, ob das Alter und/oder das Geschlecht der CKCS einen signifikanten Einfluss auf die Prävalenz der Syringomyelie haben. Im Rahmen dieser Studie wurden 339 CKCS im Alter zwischen 2,9 Monaten und 11,2 Jahren untersucht. Die meisten Studienteilnehmer waren klinisch unauffällig und erhielten auf Wunsch ihrer Besitzer eine magnetresonanztomographische Untersuchung hinsichtlich der Zuchtselektion. Es wurden jedoch ebenfalls CKCS mit in die Studie aufgenommen, die aufgrund einer neurologischen oder einer nicht-neurologischen Symptomatik vorgestellt wurden und infolgedessen eine Magnetresonanztomographie erhielten. Die Auswertung der Ergebnisse dieser Arbeit beruht folglich nicht nur auf den Daten asymptomatischer Cavaliere, sondern enthält zuzüglich die Befunde klinisch auffälliger Hunde. Bei allen 339 Studienteilnehmern wurden mit Hilfe der Magnetresonanztomographie T1- und T2-gewichtete Schnittbilder des Schädels und des kranialen Abschnittes der Halswirbelsäule (bis zum fünften Halswirbel) erstellt. Die CKCS wurden sowohl im Rahmen der Chiari-ähnlichen Malformation, als auch der Syringomyelie anhand ihrer Befunde jeweils in die Gruppen „erkrankt“ oder „nicht-erkrankt“ eingeordnet. Die Einteilung der Hunde erfolgte lediglich anhand des Vorhandenseins oder der Abwesenheit einer Chiari-ähnlichen Malformation und/oder einer Syringomyelie. Eine weitere Unterteilung oder eine Gradabstufung dieser Erkrankungen wurde nicht vorgenommen. Die Auswertung der vorliegenden Datensätze ergab, dass 329 der insgesamt 339 CKCS pathomorphologische Veränderungen im Sinne einer Chiari-ähnlichen Malformation aufwiesen. Ohne Berücksichtigung der einzelnen Altersgruppen ergab sich daraus eine rohe Gesamtprävalenz von 97,1% positiv diagnostizierter CKCS mit einer Chiari-ähnlichen Malformation. Bei 163 CKCS konnte eine Syringomyelie nachgewiesen werden, woraus eine rohe Gesamtprävalenz von 48,1% positiv diagnostizierter CKCS mit einer Syringomyelie resultierte. Die Ergebnisse dieser Studie offenbarten, dass sich die Wahrscheinlichkeit eines CKCS, an einer Syringomyelie zu erkranken, mit zunehmendem Lebensalter der Hunde erhöht. Während sich bis zum vollendeten ersten Lebensjahr eine Prävalenz von 25% der CKCS mit pathomorphologischen Veränderungen im Sinne einer Syringomyelie detektieren ließ, ist der Prozentsatz erkrankter Cavaliere ab einem Lebensalter von mehr als sechs Jahren bis auf 63,7% angestiegen. Im Kontrast dazu konnte die vorliegende Arbeit herausstellen, dass das Geschlecht der CKCS keinen signifikanten statistischen Einfluss auf die Ausbildung einer Syringomyelie hat. Der zur Entstehung einer Syringomyelie beitragende genetische Defekt scheint demnach nicht geschlechtsgebunden vererbt zu werden. Im Rahmen dieser Studie konnte folglich belegt werden, dass die Chiari-ähnliche Malformation innerhalb der Rasse des CKCS ubiquitär verbreitet ist und dass nahezu die Hälfte aller Hunde der CKCS-Population Deutschlands an einer Syringomyelie erkrankt zu sein scheinen. Die Ergebnisse dieser Arbeit bestätigen zudem die These anderer Autoren, dass die Wahrscheinlichkeit eines CKCS, an einer Syringomyelie zu erkranken, mit zunehmendem Lebensalter der Hunde ansteigt.